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A.C.T.E. (Agkistrodon Contortrix Thrombin-like Enzime)

A.C.T.E. (Agkistrodon Contortrix Thrombin-like Enzime)

È una frazione purificata di veleno di Agkistrodon Contortrix (Southem Copperheaded) con attività coagulante su plasma citrato o su soluzioni purificate di fibrinogeno, anche in assenza di ioni Ca2+. La sua azione enzimatica si esplica rilasciando il FIBRINOPEPTIDE B (FPB) dalla catena b del FIBRINOGENO. Tale azione avviene solo se precedentemente si realizza un sufficiente rilascio di FIBRINOPEPTIDE A (FPA) o con lunghi tempi di incubazione o per mezzo dell'aggiunta di BATROXOBINA.
Acido Arachidonico

Acido Arachidonico

È un acido grasso essenziale precursore della sintesi delle prostaglandine ed è capace di indurre aggregazione piastrinica, mediante prodotti metabolici, quali gli endoperossidi delle prostaglandine ed il TROMBOSSANO A2. È presente anche nelle lipoproteine, nei fosfolipidi di membrana delle piastrine e nella parete vasale. In vitro è utilizzato come agente aggregante per lo studio della aggregazione piastrinica mentre in vivo, durante l'attivazione piastrinica, è metabolizzato in trombossani.
Acido Ellagico

Acido Ellagico

Sostanza scarsamente solubile in H2O, a pH neutro dissocia due ossidrili assumendo una carica netta negativa. Questa sua caratteristica lo rende utilizzabile come catalizzatore del meccanismo di ATTIVAZIONE dei fattori di contatto, al pari di molte altre sostanze che presentano una carica superficiale netta negativa (COLLAGENE, CAOLINO, SILICE). È utilizzato comunemente assieme a fosfolipidi CEFALINA nel reattivo per APTT, il test globale di screening dei fattori della VIA INTRINSECA.
Adesione piastrinica

Adesione piastrinica

È la capacità delle PIASTRINE di aderire a superfici artificiali (vetro, biopolimeri,...) o naturali (sottoendotelio). L'esposizione alle piastrine del sottoendotelio e quindi del COLLAGENE innesca il meccanismo dell'adesione che è regolato da un recettore situato sulla membrana piastrinica (glicoproteina I) e dal fattore di von WILLEBRAND che fa da ponte con la parete del vaso.
ADP (Adenosin-5' difosfato) Afibrinogenemia

ADP (Adenosin-5' difosfato) Afibrinogenemia

È un nucleotide adenilico fosforilato contenuto in molte cellule tra cui le PIASTRINE Nelle piastrine l'ADP è raggruppato in due pools: uno metabolico che assicura il metabolismo energetico e che è consumato continuamente e uno di scorta localizzato a livello dei granuli densi. L'ADP del pool di immagazzinamento viene liberato nell'ambiente extracellulare al momento dell'attivazione piastrinica. Questa sostanza è aggregante a concentrazioni molto basse (10-6 M).
Afibrinogenemia

Afibrinogenemia

L'afibrinogenemia congenita deriva dalla mancata sintesi proteica specifica. L'alterazione è ereditaria con carattere autosomico recessivo. Nel plasma dei pazienti con tale patologia il FIBRINOGENO, con un contenuto proteico < 5 mg/dl, non è rilevabile né con metodi elettroforetici, né mediante precipitazione con TROMBINA, né per precipitazione a caldo, ma solo e raramente con metodi immunologici.
Aggregazione piastrinica

Aggregazione piastrinica

L'aggregazione piastrinica è un fenomeno che consiste nella formazione di un insieme di piastrine a stretto contatto tra loro. In vitro si distingue una aggregazione reversibile e una irreversibile. Perché avvenga l'aggregazione è necessario che la PIASTRINA subisca una trasformazione di forma: da disco ovale si trasforma in sfera irregolare con numerosi pseudopodi. Questo è un prerequisito necessario ma non sufficiente: è necessaria la presenza di specifiche proteine di membrana ed è determinata dalla secrezione da parte delle piastrine di sostanze (ADP e TROMBOSSANO A2) che attivano le piastrine circolanti. In vitro l'aggregazione può essere indotta da numerosi stimoli. In vivo per l'inizio dell'aggregazione sono necessari due prerequisiti fondamentali: la lesione endoteliale e l'attivazione della coagulazione. Nella maggior parte dei casi quindi in vivo gli attivatori dell'aggregazione sono il COLLAGENE e la TROMBINA.
Aggregometro

Aggregometro

E' un fotometro che misura la variazione di trasmissione della luce attraverso una sospensione di PIASTRINE nel plasma posto in una cuvetta termostatata sottoposta ad agitazione costante. La trasmissione della luce aumenta quando le piastrine si aggregano e l'andamento nel tempo del segnale viene registrato graficamente. Con questo strumento la misura dell'aggregazione è semiquantitativa.
Antiaggreganti

Antiaggreganti

Sostanze in grado di inibire l'aggregazione piastrinica nell'uomo. A seconda del loro meccanismo d'azione si diversificano in 4 gruppi: a) Antagonisti del Ca++ che interferiscono direttamente con il trasporto del Ca++ e/o con i suoi effetti. b) Inibitori che agiscono attraverso l'AMP ciclico (il cui aumento inibisce l'aggregazione) c) inibitori che modificano il metabolismo dell'ACIDO ARACHIDONICO (inibendone la sintesi o la liberazione). A questo gruppo appartengono gli inibitori della cicloossigenasi di cui il più noto è l'acido acetilsalicilico. d) sostanze con meccanismo d'azione vario. Sono sostanze che agiscono in maniera aspecifica o in concentrazioni non raggiungibili in vivo.
Anticoagulanti

Anticoagulanti

Sono sostanze capaci di inibire in vivo e in vitro la cascata coagulativa, agendo secondo un loro specifico meccanismo d'azione. Gli anticoagulanti più comunemente usati in terapia sono: - gli antagonisti della VITAMINA K (cumarolici e indandionici) - l'EPARINA. I primi sono anticoagulanti indiretti in quanto non agiscono direttamente sul meccanismo coagulativo, ma deprimono la sintesi epatica dei fattori del COMPLESSO PROTROMBINICO. L'eparina invece agisce direttamente sul meccanismo coagulativo potenziando l'attività anti-proteasica dell'ANTITROMBINA III. L'anticoagulante più comunemente usato per la preparazione di plasma per l'esecuzione di test coagulativi è il Sodio Citrato alla concentrazione o di 3.2 g/dl (109 mM) o di 3.8 g/dl (129 mM).
Antitrombina III (AT III)

Antitrombina III (AT III)

E’ una proteina di 65 KD che è presente nel plasma alla concentrazione media di 20 mg/dl. L'AT III neutralizza l'attività della TROMBINA, del FATTORE Xa e di altre proteasi (IXa e XIla) mediante la formazione di un complesso stechiometrico tra enzima ed inibitore, che si realizza tramite l'interazione tra la serina del centro attivo della trombina e un'arginina nell'AT III. Questa reazione è lenta e necessita di acceleratori quali l'EPARINA e il DERMATAN SOLFATO. Carenze quantitative e alterazioni strutturali della molecola di questa proteina sono associate a TROMBOSI venose.
aPC-resistance

aPC-resistance

È un test funzionale coagulante che valuta la presenza del FATTORE V-LEIDEN, e consiste nel misurare il valore di aPTT del plasma in esame dopo aggiunta di una adeguata quantità di aPC esogena (Aptt+), e di rapportarlo a quello basale (aPTT-). II valore così ottenuto (ratio), rapportato a quello ottenuto con un plasma di riferimento, rappresenta un indice (APC‑R N) della presenza del fattore V anomalo (Ratio Normalizzata). La metodica precedente può essere notevolmente più accurata se il plasma in esame (e quello di riferimento) sono diluiti (1:5) in un plasma carente di Fattore V Quando il valore di APC-R N < 0.7, nel plasma in esame è presente il FATTORE V-LEIDEN.
APTT (Activated Partial Thromboplastin Time)

APTT (Activated Partial Thromboplastin Time)

Vedi Tempo di Tromboplastina Parziale Attivato
Attivatore

Attivatore

Sostanza ad attività enzimatica o catalitica capace di promuovere l'innesco del meccanismo coagulativo (o inibitore o fibrinolitico). Sono potenziali attivatori enzimatici i FATTORI della coagulazione dopo parziale proteolisi della molecola; come tali sono normalmente assenti dal circolo, ad eccezione del fattore Vlla. Sono attivatori catalitici coagulativi quelle sostanze naturali o artificiali con una carica netta superficiale negativa; il legame tra queste superfici e il fattore XII innesca, tramite il sistema delle chinine e della precallicreina, un loop autocatalitico con attivazione della VIA INTRINSECA.
Attivazione piastrinica

Attivazione piastrinica

È un fenomeno che avviene ad opera di agenti stimolanti e comporta cambiamenti morfologici e biochimici della PIASTRINA. Le modificazioni biochimiche comprendono anche la liberazione di costituenti piastrinici. Le modificazioni morfologiche comprendono anche l'esposizione sul lato rivolto all'esterno di recettori di membrana specifici. La fase di attivazione è preparatoria per l'aggregazione.

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